聽力障礙大數(shù)據(jù)

3月3日是第23個(gè)全國(guó)愛耳日。今年的主題是“關(guān)愛聽力健康，聆聽精彩未來(lái)”。據(jù)世界衛(wèi)生組織 ( WHO ) 數(shù)據(jù)顯示全世界有聽力障礙人群 3.6 億，兒童占 3200 萬(wàn)，而我國(guó)目前聽力殘疾患者已達(dá)到 2780 萬(wàn)，其中重度及極重度耳聾患者占 740 萬(wàn)，每年新增 7 歲以下聾兒高達(dá) 6 萬(wàn)。

據(jù)統(tǒng)計(jì)，每 1000 個(gè)新生兒中就有一位患有先天性耳聾，其中 60% 以上是由遺傳因素引起的，先天性內(nèi)耳畸形是造成先天性聾的重要原因，約占 51.5%。

聽力障礙是指各種原因?qū)е氯寺犛X困難，聽不到或聽不清環(huán)境聲及言語(yǔ)聲。其程度包括以下幾種：

●輕度：平均聽閾26-40 dB HL，聽悄悄話有困難。

●中度：平均聽閾41-60 dB HL，噪聲環(huán)境下聽說(shuō)話有困難。

●重度：平均聽閾61-80 dB HL，對(duì)著耳部大聲喊，可以聽懂部分詞匯。

●極重度：平均聽閾>80 dB HL，聽大聲說(shuō)話有困難。

先天性耳聾是什么？

????????先天性耳聾是指因母體妊娠過(guò)程、分娩過(guò)程中的異?；蜻z傳因素造成的耳聾，多為感音神經(jīng)性耳聾。先天性耳聾可分為遺傳性和非遺傳性兩大類。根據(jù)病理類型又可分為傳導(dǎo)性、感音神經(jīng)性和混合性三類。

????????我國(guó)的先天性耳聾中60%與遺傳性耳聾基因有關(guān)。遺傳性耳聾主要是由4個(gè)基因突變引起：先天性耳聾基因、遲發(fā)性耳聾基因、藥物性耳聾基因以及后天高頻耳聾基因。這四個(gè)基因引起的耳聾約占整個(gè)遺傳性耳聾的80%，并且5%~6%聽力正常人也攜帶耳聾基因。

①先天性耳聾基因GJB2 臨床表現(xiàn)為先天性重度耳聾。

②“一針致聾”基因12SrRNA 攜帶者及其母系家族成員一旦使用氨基糖苷類藥物，便具有很高的藥物性耳聾風(fēng)險(xiǎn)。常見的藥物有鏈霉素、慶大霉素、卡那霉素、阿米卡星等。“千手觀音”演員中有18個(gè)就是打針致聾的，包括主演邰麗華。我國(guó)7歲以下的聾兒有80萬(wàn)，其中藥物性耳聾患兒為35萬(wàn)。

③“一巴掌打聾”基因SLC26A4 臨床表現(xiàn)為遲發(fā)型耳聾。患兒出生時(shí)聽力一般接近正常，多數(shù)在3歲左右發(fā)病，感冒、輕微的外傷便可誘發(fā)耳聾。

④后天高頻聾基因GJB3 為我國(guó)本土上克隆的第一個(gè)遺傳性疾病基因，主要表現(xiàn)為后天高頻感音神經(jīng)性耳聾。

如何預(yù)防先天耳聾？

????????為了預(yù)防先天性耳聾，夫妻雙方在婚前最好要做常規(guī)檢查排除影響生育疾病。在孕前，夫妻雙方更要及時(shí)治療可以引起耳聾的疾病，比如梅毒、風(fēng)疹病毒感染等，控制好糖尿病、甲狀腺功能減退、慢性腎炎，避免接觸噪聲。

????????另外，放射線接觸史是目前已知的明確的胎兒致畸因素，懷孕前半年不要接觸射線。且孕30天-14周是胎兒發(fā)育最重要的時(shí)期，此階段接觸放射線，是胎兒發(fā)育畸形的明確高危因素，應(yīng)盡量避免。

????????研究證實(shí)遺傳性聾是經(jīng)典的單基因遺傳病，具有高度的遺傳異質(zhì)性，目前已經(jīng)克隆的與遺傳性聾相關(guān)的基因?yàn)?18個(gè)。

????????提倡夫妻雙方均應(yīng)遺傳性耳聾基因檢測(cè)，如果是耳聾患者之間婚育、生育過(guò)耳聾患者的夫妻，則強(qiáng)調(diào)必須進(jìn)行基因檢測(cè)。

????????新生兒中有千分之二比例的聽障兒童。對(duì)孕前、孕早期、高齡產(chǎn)婦、家庭成員中有耳聾病史者進(jìn)行致聾性基因突變篩查，可避免出生缺陷;對(duì)新生兒進(jìn)行聽力篩查，可提高遺傳性耳聾的檢出率，控制藥物致聾風(fēng)險(xiǎn)，預(yù)防或延緩耳聾的發(fā)生發(fā)展。采集新生兒臍帶血或出生3天內(nèi)的足跟血，就可以篩查致聾基因。